¿Cuáles son los signos piramidales?

Síndrome piramidal

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Los signos piramidales indican que el tracto piramidal está afectado en algún punto de su recorrido. La disfunción del tracto piramidal puede dar lugar a diversas presentaciones clínicas, como espasticidad, debilidad, ralentización de los movimientos alternativos rápidos, hiperreflexia y un signo de Babinski positivo[1].

La presencia de estos fenómenos está casi siempre relacionada con la hiperreflexia y algunos autores piensan que no se pueden considerar en absoluto como reacciones patológicas[cita requerida] Su existencia en la extremidad inferior es más grave que en las superiores[cita requerida] La razón más común de los fenómenos irritativos es una lesión de una motoneurona central, pero en presencia de hallazgos asimétricos entonces se debe considerar el diagnóstico de esclerosis lateral amiotrófica[cita requerida].

Signos piramidales frente a signos extrapiramidales

La neuropatía de Charcot-Marie-Tooth (CMT) se divide en dos grandes categorías: formas desmielinizantes (CMT1), caracterizadas por velocidades de conducción motora medias de <38 m/s; y formas axonales (CMT2), caracterizadas por una degeneración axonal sin desmielinización y velocidades de conducción motora conservadas o sólo ligeramente reducidas.1

La CMT con características piramidales es una forma axonal de CMT con características piramidales variables (signos de la neurona motora superior) pero sin espasticidad franca. La forma hereditaria dominante se clasificó como neuropatía motora y sensorial hereditaria tipo V (HMSN V [MIM 600361])2 y también se definió como atrofia muscular peroneal con rasgos piramidales.3 Los signos piramidales incluyen respuestas plantares extensoras, aumento leve del tono, debilidad plantar flexora y reflejos conservados o aumentados (rodilla y tobillo). No hay una espasticidad franca que diferencie este trastorno de las paraplejías espásticas. El trastorno no se ha asignado a un locus cromosómico. Se han descrito ocho loci para las formas autosómicas dominantes de CMT2. Se han identificado genes con mutaciones para cinco de estos loci. Recientemente, se ha informado de que dos genes estrechamente mapeados, MFN2 (MIM 608507) y KIF1B (MIM 6059950), causan CMT2A4,5, pero las mutaciones en KIF1B no han sido …

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Significado de los signos piramidales

La enfermedad de Charcot-Marie-Tooth (CMT) es una neuropatía hereditaria de carácter motor y sensorial con predominio distal. La atrofia y la debilidad de los miembros inferiores son los primeros signos de la enfermedad. Puede clasificarse, con la ayuda de la electromiografía y los estudios de conducción nerviosa, como desmielinizante (CMT1) o axonal (CMT2). OBJETIVO: Investigación clínica y neurofisiológica de una gran familia multigeneracional con CMT2 con modo de transmisión autosómico dominante. MÉTODO: Se evaluaron 50 individuos y se realizaron estudios neurofisiológicos en 22 pacientes. RESULTADOS: Treinta individuos tenían signos clínicos de neuropatía motora-sensorial. El signo de Babinski estaba presente en 14 individuos. El estudio neurofisiológico mostró una polineuropatía axonal motora-sensorial. CONCLUSIÓN: Las características clínicas y neurofisiológicas de esta familia no difieren de las observadas en otras formas de CMT, excepto por la alta prevalencia del signo de Babinski.

La enfermedad de Charcot-Marie-Tooth (CMT) es una neuropatía hereditaria de deterioro motor y sensorial con predominio distal. La atrofia y la debilidad de los miembros inferiores son los primeros signos de la enfermedad. Puede clasificarse, con la ayuda de la electromiografía y los estudios de conducción nerviosa, como desmielinizante (CMT1) o axonal (CMT2).

Cartel de Hoffmann

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En anatomía, el sistema extrapiramidal es una parte de la red del sistema motor causante de acciones involuntarias[1] El sistema se llama extrapiramidal para distinguirlo de los tractos de la corteza motora que llegan a sus objetivos viajando a través de las pirámides de la médula. Los tractos piramidales (tracto corticoespinal y tracto corticobulbar) pueden inervar directamente a las neuronas motoras de la médula espinal o del tronco cerebral (células del asta anterior (ventral) o ciertos núcleos nerviosos craneales), mientras que el sistema extrapiramidal se centra en la modulación y regulación (control indirecto) de las células del asta anterior (ventral).

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Los tractos extrapiramidales se encuentran principalmente en la formación reticular de la protuberancia y la médula, y se dirigen a las neuronas motoras inferiores de la médula espinal que participan en los reflejos, la locomoción, los movimientos complejos y el control postural. A su vez, estos tractos son modulados por varias partes del sistema nervioso central, como la vía nigroestriada, los ganglios basales, el cerebelo, los núcleos vestibulares y diferentes áreas sensoriales de la corteza cerebral. Todos estos componentes reguladores pueden considerarse parte del sistema extrapiramidal, ya que modulan la actividad motora sin inervar directamente las neuronas motoras.